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ホモ接合体家族性高コレステロール血症

医療関係者向け

LDL-Cを下げることがHoFH
の治療においては重要です 1

血清コレステロール値が高いHoFH
患者では、死亡リスクは12倍2

治療によって血清コレステロールを下げることが、HoFH患者における生存の主な決定因子です 2

HoFH患者133人を対象としたレトロスペクティブ調査では、治療中の血清コレステロールが15.1mmol/L (約584mg/dL)を超える患者は、血清コレステロールが8.1mmol/L(約313mg/dL)未満の患者に比べて心疾患による死亡リスクが12倍となっています。

*南アフリカと英国で1990年から2014年の間に脂質低下薬の併用治療を受けたHoFH患者の脂質値と臨床転帰のレトロスペクティブ調査

LDLコレステロールの低下目標値

日本動脈硬化学会のLDLコレステロール値低減目標

  • (重要)日本動脈硬化学会のガイドライン( 2022 )では LDL - C の値を100mg / dL満とすること(動脈硬化性
    心血管疾患の既往のない成人の場合)が推奨されています。「 Under 100 」をまずは目指しましょう。

    • 小児：

    140mg / dL 未満

    成人:

    100mg / dL 未満

    動脈硬化性心血管疾患のある成人:

    70mg/dL 未満

    100以下を推奨

    LDLコレステロールの目標値

    日本動脈硬化学会の「家族性高コレステロール血症診療ガイドライン 2022」
    では「ホモ接合体家族性高コレステロール血症」(HoFH)のLDLコレステロー
    ル値100mg/dL以下を具体的な1次予防の目標値(*)として掲げています。

    (*) 1次予防の目標値 - 冠動脈疾患の既往歴がない場合の目標値（ある場合は70mg/dL以下）


    LDLコレステロールの値を早期に下げることが重要

    LDLコレステロールは時間と共に徐々に血管に蓄積し、ある一定の境界を越え
    ると心臓の疾患を発症するといわれています。 具体的には、「年数 x LDLコ
    レステロール値が6000を越える」と冠動脈疾患のリスクが上がるとされてい
    ます。そのためLDLコレステロールの値をより早く、より低くすることが重要
    です。3

    患者様お一人お一人に最適な治療を

    HoFHの治療、すなわちLDLコレステロールを下げるためには様々な治療法が
    あります。 LDLコレステロール値100mg/dL以下を目指すために、患者様お
    一人お一人に最適な治療法を見つけましょう。

    近くの専門医（循環器医や代謝内分泌科医）を探す

    HoFHの治療法

    一般的にHoFHは複数の治療方法を行い、生活習慣への
    介入も含まれます。4

    • 低飽和脂肪および低コレステロールの食事
    • 身体活動
    • 高血圧と糖尿病の効果的な管理
    • 禁煙

    薬物療法や血漿交換、また効果の見られない患者には、 まれに肝移植が行われます。

    参照

    1. Brunham L et al. Can J Cardiol. 2018;35:1553-1563;
    2. Thompson GR et al. Eur Heart J. 2018;39:1162–1168;
    3. 日内会誌 2017; 106：2625～2637
    4. Cuchel M et al. Eur Heart J. 2014;35:2146–2157.